El otro día hablábamos de las diferentes utilidades de la Luz de Wood en dermatología.
Hoy os quería presentar un caso muy llamativo de fluorescencia rojo-rosada de la orina y los dientes, por el exceso de porfirinas en un paciente con porfiria eritropoyética congénita (PEC).
Se ha estimado que alrededor de 1 individuo entre cada 2-3 millones están afectos de PEC. La enfermedad puede afectar a hombres y mujeres igualmente, así como a cualquier grupo étnico.
En el caso de la imagen la exploración con Luz de Wood de la orina que presentaba el pañal, fue clave para el diagnóstico de este niño. La PEC es una enfermedad congénita grave y rara, de herencia autosómica recesiva, causada por la deficiencia de la enzima UROS III, que conlleva a la acumulación de porfirinas en diversos tejidos. El depósito de porfirinas en los dientes y la eliminación masiva por la orina, son responsables de la fluorescencia rojo-rosada patognomónica de la porfiria bajo Luz de Wood.
Dar las gracias a la mamá de este paciente que me ha dejado que ponga la foto y al Dr. Jesús Tercedor, porque gracias a él me apasiona la dermatología pediátrica.
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